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　東京－－最初、1980年代中期にイギリスで牛の海綿状脳症（BSE）が確認されて以来、科学者達はこの病気の伝染媒体を1つのユニークな菌株のせいにしていた。プリオンと言われる折り違えたたんぱく質であると後に明らかにされるものは、その分子特徴を維持し、それが人とマウスに感染した時にさえ同じ脳障害徴候を生み出すように見えた。この一貫性があったので、牛の間のこの病気の世界的な広がりを、屠殺場の廃棄物から作った飼料のせいであるとして追跡できた。それはまた、人に出るこの病気、異種クロイツフェルト-ヤコブ病、が、汚染された牛肉を食べることによって伝染したということを示すのに役立った。しかし、狂牛病としてまた知られているものにあるこの一貫性は、なにかしら困惑させるものでもあった。人の散発的に出るクロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）や羊のスクラピーのような、他の脳を駄目にするプリオンの病気は、多様な少し違いのあるプリオン、その各々が少し違った病状をみせるもの、と結び付けられてきた。

　現在、次々に出る新しい発見は、BSEが、それ自身の一続きの関連プリオンを持っているのかもしれないことを示唆している。フランス、日本、イタリアの諸グループが、すべて変則的なBSEのケースを識別した事を主張している。そして、イタリアのプリオンは、研究者達はまだ因果関係を出していないが、人散発性CJDの形に関与するとされている分子に類似性を示している。これらの発見は、以下の事を示している。プリオンは、新しいホストを感染させた後に時々変化する、またはBSEプリオンの一種以上の種類が回遊している。ジョージ・カールソン、モンタナ州、グレート・フォールズ、マックローリン研究所でプリオン病を研究マウス遺伝学者、は、こう述べている：どちらであるにしろ、「私は、研究者達が何かが新しい事を発見したのだと思う。」この段階では、研究者達は、この新しい媒体が移転するかどうかは知らない。そして、現在のテストはそれを取り上げているので、これらの発見事項は、食物供給を護るためどんなタイプの牛の監視が十分なのかに関する、すでに決めがたい、議論を変えることはない。しかし、これらの新しい発見は、このまれな病気のパズルに新しいこまを追加してくれる。

　科学者達が、BSEの新しい形であると最も説得性があるものと考えるもの、が、全米科学アカデミーの議事録のオンラインで先週報告されていた。この報告をしたのは、イタリア、トリノの動物脳症国民参照センター、マリア・カラメリにより導かれたグループで、そこと他の三ヶ所のイタリアの研究所の仲間が研究しているものである。二頭の老いた雌牛、1つは15、また1つは11、が、速いスクリーニングテストによって、陽性という結果がでた。これらの牛の脳は保存されていて、さらなる検査では、典型的なBSE症例とは、いくつかの重要な相違が出てきた。プリオンの通常の粒状で、ひも状の残留物の代わりに、これらの典型的でない症例では、アミロイドプラークが出ていた：もつれたたんぱく質の球状のかたまりになったものである。この事で、このグループは、この病気の新しい形を、牛属アミロイド性海綿状脳症（BASE）と呼ぶ事を提案している。

　このたんぱく質の分子量は違っていて、従って、脳内のその分布も違っている。普通、BSEは第一に、脳幹、視床下部、視床に影響する。今度の新品種では、脳幹にはあまりプリオンがない、だがもっと多くのプリオンが、嗅覚球と外皮と海馬にあった。これらの相違は両方とも、特定の人の散発性CJD症例に見られる条件と同様である。カラメリはこう述べている：「プリオン病気の多くのタイプが、人に、羊に、ミンクなどにあり、従って、私達の結果は予測できうるものであったかもしれない。しかし実際、依然の研究では、BSEへは単一の［プリオン］が検出されただけである。」ダニー・マシューズ、ウエイブリッジにある英国獣医研究エージェンシーのプリオン病気研究主任、は、「この証拠は、説得性があるように見える。」と、言った。しかし、このプリオンが、もっと普通の菌種から最近拡大したものかどうか、は、長い間ずっと検証されまいままで、また散発的に生じたのかどうか、は、不明である。

　複雑な状況の一つは、種々のプリオンの菌種を区別するために現在使用されている検診テストは、以前は利用可能ではなかった、と、マシューズは、言い、こう付言する。研究者達は、新しいテクニークを古いサンプルに適用しなければならないかもしれない。他の解決は、この新しい品種が転移できるかどうを決定する事―マウスと雌牛で進行中の研究―から出るかもしれない、と、カラメリ、は言う。マックローリン研究所のカールソンは、BASEと散発性CJDの一部の形の間の類似点のこのグループの発見事項に、あまり多くを読み取ろうとする事に対して警告している。彼はこう言う。すべての散発性CJDが、BSEまたは他の動物のプリオン病の変種に由来すると結論づけるのは、「それは大きな飛躍である。」

　さらなる他のBSEプリオンの種の多くの兆候は、リヨンにある「食物安全フランスエージェンシーウイルス学ユニット」の研究グループから来ている。「ヨーロッパ分子生物学組織」のEMBOリポートにおいて、このグループは、3つの変則的なBSEのケースが見つかったとオンラインで2003年12月19日に報告をした。そして、「伝染病日本ジャーナル」の12月に発表された論文において、この研究者達は、異常に若い動物、ちょうど23ヶ月齢で、にでたBSEプリオンの新しい形の証拠を報告している。

　どちらのグループも、カラメリと同僚によりなされた追跡研究をまだしていない、従って、彼等の研究結果は予備的なものであると考えられている。その間、この新しい発見は、テスト手続に影響をあたえそうではない。アレックス・ティエマン、パリに本拠がある動物健康世界機関の公吏、は、こう述べている：「私達は、免疫学の面、また動物や人の健康のため異なった種類の推薦を必要とする罹病ホストの行動という面で、なんらの相違を見つけていません。」。　OIEは次のように言う。屠殺場で脳と脊髄柱を取り去ることが公衆衛生を保護するだろう、また個々の国は、その国の家畜群の病気の疫学的なを監視するために十分なテストをすべきである。

参考資料
Science -- Normile 303 (5662): 1285
BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY:
A New Form of Mad Cow?
Dennis Normile
Several studies suggest that, contrary to evidence to date, more
than one form of prion may be involved in BSE

Different distribution. In cows with a newly identified
form of BSE (bottom panel), prion proteins accumulate in
unexpected parts of the brain.
CREDIT: C. CASALONE ET AL., PNAS, ADVANCE ONLINE EDITION
(FEBRUARY 2004)

Volume 303, Number 5662, Issue of 27 Feb 2004, p. 1285.
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